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Avec les lymphomes, les leucémies représentent 50 % des cancers observés dans l'Ataxie Télangiectasie.

Une fois encore, le rôle central du gène ATM dans le cycle cellulaire est l'explication la plus probable (cf "ATM: contrôleur d'ADN").

Les traitements des leucémies s'améliorent constamment, pour nos jeunes malades aussi.


Les leucémies sont des cancers dont l'anomalie se situe au niveau des précurseurs des globules blancs, dans la moelle osseuse, avec ou sans la présence dans le sang de cellules anormales.

 

Processus dans l'AT


La moelle est le lieu de production de toutes les cellules sanguines, à partir de cellules souches:

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C'est une augmentation incontrolable de la reproduction de ces bébés globules blancs dans la moelle qui crée la leucémie. Ils empêchent alors la production d'autres cellules indispensables (comme les globules rouges ou les plaquettes) et inondent l'organisme de globules blancs non matures, donc inefficaces, qui peuvent également bloquer certains organes vitaux.

Certains facteurs extérieurs sont reconnus comme cause potentielle de développement d'une leucémie. Parmi les principaux, nous retrouvons:

Or, même s'ils ne constitutent pas la majorité des causes de leucémies, nous savons que ces facteurs génèrent des cassures d'ADN dans les cellules et que chez les personnes atteintes d'AT, l'absence de protéine ATM autorise ces cellules anormales à se reproduire. Ce mécanisme de transformation est assurément hautement contributif au fait que ces patients sont sujets aux leucémies.

Diagnostic


Les symptômes sont :
  • Baisse des plaquettes: hémorragies
  • Diminution du nombre de globules rouges: anémie, pâleur, palpitation
  • Baisse du nombre de globules blancs avec un impact immédiat sur le système immunitaire: infections graves à répétition
  • Fièvre, maux de tête, parfois paralysies

On parle de:

 

La cause de la survenue d'une leucémie est toujours la même: une production en quantité anormale de globules blancs immatures, mais les raisons sont différentes. Cette vidéo traite de la leucémie myéloïde chronique due à une translocation entre les chromosomes 9 et 22. La partie finale, qui parle des traitements possibles, omet de citer une nouvelle molécule aux résultats spectaculaires dans ce type de leucémie: le Gleevec (appelé aussi Sprycel ou Tasigna)

 

Leucémie ou lymphome ?


On peut noter enfin que la frontière entre lymphome et leucémie n'est pas toujours très marquée: dans certains lymphomes non hodgkiniens, les cellules du lymphomes peuvent être présentes dans le sang et certains lymphomes agressifs (lymphoblastiques ou lymphome de Burkitt) peuvent présenter une atteinte de la moelle osseuse et être traités sur un programme de traitement commun aux lymphomes et aux leucémies. A l'inverse, les leucémies lymphoïdes chroniques sont parfois classées parmi les lymphomes...pas facile de s'y retrouver.

Les mécanismes de transformation maligne sont très proches et la principale différence pourrait être résumée ainsi:

 

Traitements


Les enfants atteints d'AT ont une prédisposition aux leucémies aigües lymphoblastiques et des anomalies chromosomiques sur le chromosome 14 sont fréquemment observées (cf Laboratoire et Immunité et AT). Le traitement d'une leucémie aigüe va consister à détruire les cellules dégénérées par une chimiothérapie assez forte. Mais ceci ne se fait pas sans dommages collatéraux et la nécessité de reconstituer dans la moelle un capital de cellules saines passe parfois par une greffe de moelle osseuse.
Les traitements dans l'ensemble ont des résultats qui ne cessent de s'améliorer et permettent de soigner entre 70 et 80% des malades. Le problème dans l'AT étant l'hypersensibilité du patient à la chimiothérapie, il est nécessaire de l'adapter, mais des résultats probants peuvent être obtenus. Les lymphomes non hodgkiniens et les maladies de Hodgkin se traitent également avec des chimiothérapies diverses mais moins lourdes et souvent possibles en hopital de jour. Parfois, une radiothérapie (rayons) est associée.