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Cet article pédagogique a pour but d'aider à la compréhension des problèmes immunitaires rencontrés dans l'ataxie télangiectasie et présentés dans les autres articles de ce chapitre.

 

Immunité


Thumbnail imageL'immunité peut se définir comme la capacité à reconnaître le « moi », tout ce qui fait partie de mon corps, et à rejeter le « non-moi », tout ce qui veut y rentrer ou s'y développe de façon anormale. On appelle ces intrus des antigènes.


Il existe trois lignes de défenses:

 

Principe de reconnaissance


Le soi est reconnu grâce au complexe majeur d'histocompatibilité (CMH), appelé chez l'humain HLA (Human Leukocyte Antigen): les cellules présentent en surface des protéines uniques permettant de différencier le soi du non soi.
Notons que chez l’homme, le cerveau possède son propre système immunitaire distinct du reste du corps.

 

Types d'agression


Les agressions peuvent être:

Elles sont permanentes.

 

Ligne de défense n°1 : peau et muqueuses


Elles offrent toutes les deux une barrière face aux micro-organismes:
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Ligne de défense n°2 : immunité innée


La deuxième ligne est constituée de défenses cellulaires et chimiques:

Thumbnail imageDes systèmes passifs de défenses des cellules existent. Ils sont chimiques et biochimiques : enzymes, acides gras, acide lactique, flore intestinale, ph, etc… qui créent un milieu suffisamment peu favorable pour que nombre d'antigènes (corps étrangers agressifs) ne puisse survivre.

Lorsque l'agression s'opère par blessure, les cellules lésées libèrent des médiateurs chimiques qui vont initier la réaction inflammatoire: dilatation et perméabilité plus grande des vaisseaux pour amener rapidement le nécessaire à la réparation et à la lutte contre les infections. La zone devient « rouge » à cause du sang qui afflue.

Ces médiateurs chimiques vont aussi attirer les phagocytes (tous des globules blancs ou leucocytes: macrophages, neutrophiles et éosinophiles), qui se chargent de détruire les cellules infectées, les microorganismes et les substances étrangères en les mangeant (phagocytose). Notons que les phagocytes adhèrent plus facilement aux particules étrangères lorsque ces dernières sont recouvertes des protéines du complément et d'anticorps (cf ci-dessous).



Ligne de défense n°3 : immunité acquise ou spécifique


La troisième ligne de défense consiste à élaborer et fabriquer une réponse personnalisée face à l'agression et à la mémoriser.

Cette réponse peut durer plusieurs jours avant d'être efficace. Elle est bien plus rapide, grâce à la faculté de mémorisation, si l'antigène a déjà essayé d'investir le corps auparavant et est reconnu.

Deux types de réponses sont développées à partir d'un "réseau spécifique", le système lymphatique, et la moelle:

 

Le système lymphatique


Le système lymphatique est un réseau tantôt différent du réseau sanguin, tantôt imbriqué. Outre ses fonctions de transport des lipides et de drainage de la lymphe pour l'épurer des déchets de l'organisme, il constitue dans tout le corps le réseau de détection et de réponse de l'immunité acquise à travers:
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Immunité cellulaire


Le système immunitaire cellulaire vise les cellules de l’organisme qui sont infectées par les virus ou les bactéries, et les cellules cancéreuses.

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L’action est réalisée par les lymphocytes T qui sont issus des cellules souches de la moelle osseuse puis deviennent matures dans le thymus (T comme Thymus). On distingue deux familles de lymphocytes T :



Immunité humorale


Les réponses immunitaires à médiation humorale peuvent être déclenchées par:

Ces réponses mettent en jeu des anticorps circulants: les immunoglobulines ou anticorps.

 

QUe sont les anticorps ?


Les anticorps sont des protéines complexes permettant de détecter les antigènes de manière spécifique.

Thumbnail imageCe sont des glycoprotéines à la structure en Y avec:

Ils sont fabriqués par les plasmocytes, des lymphocytes B ayant évolués, cellules souches de la moelle dont la maturation se termine également dans la moelle.


Fonction des anticorps


Ainsi équipés, chaque anticorps peut:

Neutraliser les antigènes libres:

S'accrocher aux antigènes
en surface des membranes des microorganismes (bactéries, globules rouges infectés...) pour:

 

Les différents anticorps


Les anticorps sont subdivisés en classes ou isotypes, selon la structure des parties constantes : IgG, IgA, IgM, IgE et IgD.
De plus, on peut classer une population d'anticorps selon sa capacité à reconnaître un seul ou plusieurs sites de liaison aux antigènes. On parle alors respectivement d'anticorps monoclonaux et polyclonaux.

Répartition des rôles des immunoglobulines (Ig) par classe:

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Le complément


Le complément est un ensemble de protéines non spécifiques qui s’activent en cascade lorsque les immunoglobulines se lient aux antigènes.
Cette cascade de réactions a quatre effets principaux:

 

Maladies du système immunitaire


Le système immunitaire peut être défaillant: