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Les patients atteints d'ataxie télangiectasie sont particulièrement à risque de pneumopathie:

Les pneumopathies sont pour elles une réelle préoccupation et leur évolution, souvent rapide, un vrai danger.

 

Signes et vigilance


Les signes de ces infections sont très variables et parfois insidieux. Par exemple, des agents infectieux habituellement présents de manière inoffensive dans l'organisme de la majorité des gens trouveront un terrain favorable à leur développement chez des patients immuno-déficients. On parle d'infection opportuniste. Ex: CMV (CytoMégaloVirus), champignons...

C'est pourquoi il ne faut jamais prendre à la légère chez un enfant AT:

 

Le médecin de l'urgence


Le pneumologue intervient généralement lorsque l'infection est déjà avancée, soit que le déficit immunitaire n'a pas encore été détecté et l'ataxie télangiectasie non plus, soit que l'agent pathogène est passé au travers des mailles du filet tendu par l'immunologue dont on a vu qu'il ne pouvait pas être parfait. Il est d'ailleurs essentiel qu'une collaboration efficace s'instaure entre ces deux médecins pour que le pneumologue puisse traiter le plus efficacement possible l'infection.

 

Diagnostic


La radiographie thoracique est souvent le moyen utilisé par les pneumologues pour faire le diagnostic.
Or, dans le cas de l'Ataxie Télangiectasie, les rayonnements sont à éviter le plus possible (cf le chapitre rayonnements). Cette information donnée au médecin et au radiologue doit suffire pour établir le meilleur compromis: impact du rayonnement / urgence et pertinence du diagnostic.

D'autres moyens d'investigation existent mais ne sont pas toujours indiqués car plus invasifs et, pour certains, pouvant créer d'autres passages potentiels pour les agents pathogènes:

 

Traitements


L'agent infectieux n'étant pas initialement connu, le pneumologue va prescrire en premier lieu un antibiotique à spectre large, ou une combinaison d'anti-infectieux, destinée à couvrir un éventail des agents pathogènes les plus fréquents.

Le choix d'un traitement plus ciblé ne pourra se faire qu'après les résultats d'analyses et de mise en culture des prélèvements respiratoires, ce qui peut prendre plusieurs jours.

Lors d'infections pulmonaires, les alvéoles pulmonaires étant partiellement bouchés, l'échange d'oxygène avec le sang se fait moins bien et le taux d'oxygène dans le sang est bas. Pour remédier à cela, il est apporté un complément d'oxygène et parfois une asssitance à la ventilation, soit avec un masque, soit dans certains cas par intubation.


Mais l'idéal reste tout de même d'évacuer toutes les sécrétions de l'appareil respiratoire et pour cela, la kinésithérapie respiratoire a un rôle important. Les fluidifiants (N-actetyl-cystéine) peuvent parfois aider au drainage bronchique.

Enfin, quelques actions à la portée plus limitée mais très utiles peuvent être menées :

 

Bilan pneumologique


La récupération de la pleine capacité de l'appareil respiratoire est longue et souvent incomplète en fonction des séquelles de la pneumopathie. Afin de pouvoir la quantifier, il existe un certain nombre de tests : les épreuves fonctionnelles respiratoires ou EFR. Elles visent à vérifier la capacité pulmonaire et la qualité des échanges d'oxygène de l'air vers le sang. Ces examens ne sont absolument pas douloureux  et se pratiquent généralement en une heure.

 

Prévention


La prévention prescrite par l'immunologue qui vise à éviter une infection potentielle n'est malheureusement pas parfaite.
Excepté pour les enfants recevant des perfusions d'immunoglobulines, la vaccination contre la grippe saisonnière et contre les infections à pneumocoques (type Prevenar) apporte un grand bénéfice mais ne saurait couvrir l'ensemble des causes d'infections pulmonaires possibles.

Par conséquent, faire de la prévention contre les risques d'infection pulmonaire consiste aussi à diminuer au maximum le risque d'exposition des enfants AT aux différents agents pathogènes, à diminuer les chances que ceux-ci atteignent leur organisme. Pour cela, quelques précautions peuvent suffire:

Tout d'abord être vigilant: bien sûr être attentif aux signes décrits plus haut, mais aussi à l'environnement des enfants souffrant d'AT. Demandez à être renseigné sur les enfants malades en classe, en crèche ou dans les aires de jeu et faire en sorte qu'ils évitent leur contact.

Respecter les règles élémentaires d'hygiène, notamment lorsqu'il y a une infection dans l'entourage :

Diminuer les polluants