2. Etude sur l’AT et cancer
2.1 Présentation générale du projet
Les patients atteints d’A-T ont un risque accru de cancer (hémopathies malignes ou tumeurs malignes solides). Le but de cette étude rétrospective, coordonnée par le Dr Suarez, aidée du Dr Compain dont cela sera le travail de thèse de médecine (soutenance prévue fin 2011) est de classer avec précision les différents types de tumeurs et leur prise en charge thérapeutique (précision des types et doses de chimiothérapies et autres thérapeutiques utilisées chez les patients atteints d’A-T).
2.2 Organisation
Actuellement, nous sommes en train de faire:
- la collecte des informations cliniques et anatomopathologiques des patients identifiés,
- la demande de rapatriement des blocs anatomopathologiques sur Necker en vue d’une relecture centralisée pour avoir des informations conformes aux évolutions de la connaissance actuelle. Cette relecture est faite par l’équipe du Pr Brousse, anatomopathologiste à Necker.
2.3 Etats des lieux du projet
55 sur les 256 patients atteints d’A-T enregistrés dans le registre du CEREDIH ont eu un cancer. La collecte des informations sur les patients se poursuit.
En résumé, sur les 55 patients:
- Nombre de blocs en dehors de Necker mais dans des centres en Ile de France : n = 8,
- Nombre de blocs dans les centres en province : n = 20,
- Nombre de blocs déjà disponible à Necker : n = 12,
- Quelques patients ont présenté un cancer de type tumeur solide. La relecture de leur bloc n'est pas nécessaire.
Des résultats ont pu être présentés lors du dernier congrès de l’ESID au mois d’octobre 2010 dernier ainsi qu’au congrès de la Société Française d’Hématologie (2009 et 2010) et au congrès de la Société Américaine d’Hématologie (2009). Il existe une prévalence importante des pathologies oncohématologiques (notamment des lymphomes B agressifs) et l’étude révèle une association avec le virus EBV (Epstein Barr Virus), ce qui était relativement inattendu et n’est pas encore bien décrit dans la littérature médicale actuellement.
Cela ouvre des pistes de travail fondamental au laboratoire du Pr Hermine par les Drs Compain et Suarez.
