Les chercheurs ont découvert qu'il existe des stades cellulaires précoces où la cellule n'est pas différenciée, n'a pas de spécialité: la cellule souche.

Types


On distingue quatre types de cellules souches:

  • Les totipotentes: les cellules de l'œuf qui, à elles seules, pourraient permettre le développement d'un individu complet.
  • Les unipotentes: cellules qui peuvent s'autorenouveler mais sont spécialisées dans la production d'un seul type de cellules, pour la régénération d'un organe par exemple.
  • Les pluripotentes: des cellules complètement indifférenciées qui peuvent se reproduirent à volonté en laboratoire et prendre n'importe quelle spécialisation pour former tous les tissus de l'organisme. Elles proviennent de l'embryon dans les premiers stades du développement.
  • Les multipotentes: à la différence des précédentes, les cellules multipotentes sont légèrement différenciées et ne peuvent donner qu'un certain type de cellules (ex: toutes les cellules du sang ont la même souche).

 

Origine


On les trouve dans l'embryon, le cordon ombilical ou même chez l'adulte.

Seuls les deux derniers types ont un intérêt thérapeutique mais, concernant les cellules pluripotentes, un problème est rapidement survenu: elles ne peuvent être prélevées que sur des embryons au début de leur développement, entraînant la destruction de ceux-ci et constituant ainsi un obstacle éthique. Cependant, de récentes découvertes ont permis, à partir de cellules multipotentes de sujets adultes, des cellules de peau, d'obtenir des cellules pluripotentes, supprimant du coup le problème moral.


Application théorique


Si on maîtrise cette propriété incroyable qu'ont les cellules souches de prendre la forme de n'importe quelle cellule de l'organisme, leurs applications thérapeutiques potentielles sont nombreuses:

  • Réparer n'importe quelle partie du corps lésée physiquement. Ex: l'implantation de cellules souches sur des moelles épinières de paraplégiques suscite de grands espoirs.
  • « Construire » un organe, aussi étonnant que cela puisse paraître. Ex: une équipe française travaille actuellement sur la construction d'un cœur.
  • Recréer une fonction qu'une maladie, génétique ou non, empêche. On peut imaginer par exemple implanter des cellules souches avec un génome complet et fonctionnel, celles d'un donneur sain ou celles du patient préalablement modifiées, pour qu'elles remplacent ou suppléent les cellules déficientes.

 

Difficultés


Cependant, à l'heure actuelle, tout ceci reste très théorique: si de nombreux essais sur les animaux sont encourageants, il subsiste encore nombre de difficultés à surmonter:

  • Il faut s'assurer de leur implantation au bon endroit.
  • Comment évaluer et mesurer leur efficacité? Certains essais dans la maladie de Parkinson ont été contre-productifs, aggravant les symptômes.
  • Il y a peu de recul et de connaissances sur leur efficacité à long terme. Des cellules actives ainsi implantées peuvent causer des tumeurs. C'est ce qui est arrivé à un jeune AT ayant reçu en Russie des cellules souches au niveau du cervelet selon un protocole inconnu (de ce site). Une des raisons invoquées généralement mais non établie est l'utilisation de gènes favorisant les cancers pour l'obtention de cellules souches pluripotentes.
  • Il faut éviter le rejet immunologique: comme pour les greffes d'organes, celles de cellules souches provenant d'un corps étranger sont rejetées par l'organisme. Si la maîtrise de la production de cellules souches adultes se précise, la meilleure réponse à ce problème pourrait bien être la manipulation des cellules souches provenant du receveur directement: il n'y aurait plus de phénomène de rejet, donneur et receveur ne faisant alors qu'un.
  • Les cellules souches ne suffisent pas pour reconstruire un organe, il faut une structure constituée de biomatériaux et l'association des deux n'est pas encore maîtrisée.

 

Cibles


Pour ce qui est de l'AT, les cibles potentielles d'un traitement par cellules souches pourraient être les cellules:

  • De l'immunité, et notamment les lymphocytes T, à l'origine des dysfonctionnements immunitaires responsables des infections pulmonaires, des leucémies et lymphomes, les trois facteurs de risques les plus importants dans l'AT. Qui plus est, ces cellules ont la moelle osseuse pour origine et les greffes de moelle sont parmi les mieux maîtrisées.
  • De Purkinje. Cette variante de neurones est à l'origine de la neuro-dégénérescence dans l'AT. Des essais sur des cellules neuronales sont en cours ou ont déjà eu lieu dans d'autres maladies avec des résultats qui s'améliorent.


Mais le plus difficile n'est pas d'implanter: c'est sélectionner la bonne cellule souche.

L' AT, c'est quoi?

L'ataxie télangiectasie (AT) est une maladie rare, neurodégénérative et immunodépressive, maladie héréditaire qui affecte de nombreuses parties du corps et provoque de graves incapacités... SUITE

La recherche

La recherche sur le gène ATM en France et dans le monde. Comment combattre une maladie comme l'ataxie télangiectasie? Les projets scientifiques d'AT Europe.

Carte des soignants

La carte de tous les soignants proches de l'AT en France (DOM-TOM compris), avec les centres de compétences de nos réseaux partenaires CEREDIH et NEUROGENE et les soignants, médecins et paramédicaux, indiqués par les familles.

Agenda

 
1€ par contrat de vente en 2015 (>1000)!
Pour les Foulées du Tertre depuis 2012!
Sur la course Vertigo en 2013 et 2014!
Sur la course Vertigo en 2013 et 2014!
1km parcouru sur un tapis=1€! (pendant 2 jours en 2015)
Sur l'Etape du Tour 2014!

Organisez votre évènement!

Sports

Fêtes et spectacles

Stands et ventes

Règles et conseils

Réseau ATEurope

         
 
Mot de passe perdu   S'enregistrer  

Guides

Urgences (Fr)

En cas d'urgence en France, présentez tout de suite cette fiche au médecin (élaboration coordonnée par Orphanet).

Urgences (US)

En cas d'urgence dans un pays non francophone, c'est cette fiche qu'il faut présenter au médecin ( site de l'association américaine ATCP).

Au diagnostic

Un petit guide pour faire face à l'annonce de la maladie.

Toutes les références

Tous les guides parus sur l'AT dans le monde.

Etudes ouvertes aux familles

CEREDIH

La base de données française tenue par le CEREDIH, partenaire privilégié d'ATEurope, renferme probablement les données médicales les plus complètes au monde et toutes les mutations génétiques des personnes françaises atteintes d'AT. Parlez-en à vos médecins!

La base de données française

CURIE

Dans le cadre de la recherche d'un lien entre cancer du sein et gène ATM, l'étude CoF-AT de l'institut Curie rassemble des données sur les femmes hétérozygotes pour ce gène, c'est-à-dire porteuses saines d'une copie déficiente du gène comme peuvent l'être les mamans des enfants atteints d'AT et d'autres membres de leur famille. Faites-vous connaître!

Étude CoF-AT
de
l'institut Curie

Global AT family data project

ATCP aux USA vient de mettre en place une base de données mondiale liée à l'AT. Complémentaire de celle du CEREDIH, elle permet aux familles concernées de transmettre des données qui n'étaient pas recueillies jusque là, comme les imageries de type IRM ou scanner ou des informations liées aux aptitudes, au comportement ou encore à l'alimentation, etc. Parallèlement, un programme de recueil de 500 génomes complets est mis en place. Vous pouvez participer!

La base mondiale des autres données

Copyright © 2024 ATEurope - Tous droits réservés
Joomla! est un Logiciel Libre diffusé sous licence GNU General Public